Болезнь Дарье — наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся высыпанием преимущественно в местах проявления себореи фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованию очагов с вегетацией, особенно в складках. Генетически наследуемое нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни.
Этот дерматоз характеризуется нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Болезнь встречается крайне редко.
Впервые описал заболевание в 1889 году известный французский дерматолог Жан Фердинанд под названием вегетирующий фолликулярный псороспермоз. Он ошибочно полагал, что возбудителем болезни являются микроорганизмы — псороспермии.
Кроме Дарье посильную лепту в изучение недуга внесли американец Джеймс Кларк Уайт и немец Густав Хопф.
Как проявляется
Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2-0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками.
После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах.
Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде:
— плоских мелких папул,
-бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею.
На лице папулы располагаются преимущественно:
— у висков и
— в носогубных складка;
— нередко процесс распространяется на ушные раковины и
— наружный слуховой проход.
На тыле кистей высыпания часто напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.
Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края; развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.
Могут поражаться:
— слизистые оболочки полости рта,
— глотки,
— гортани,
— влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию.
В некоторых случаях при болезни Дарье наблюдается офтальмологическая симптоматика:
— поражение век,
— нистагм,
— катаракта.
Возможна умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях. Редкой разновидностью болезни Дарье являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы.
Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с 10-11 лет, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую.
Лечение
Обязательно под контролем врача! Аевит, неотигазон цена, эссенциале форте. Местные кератопластические средства: 2-5% салициловая или серно-салициловая мазь; 2-5% мазь с мочевиной.
Конечная цель лечения снижение выраженности проявлений заболевания. Больным необходима постоянная диспансеризация:
1. осмотр дерматологом 1 раз в квартал;
2. направление на МСЭ;
3. трудоустройство.
Прогноз в случае лечения благоприятный. Возможны самопроизвольные ремиссии.
