Болезнь Дарье

0
80

Болезнь Дарье — наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся высыпанием преимущественно в местах проявления себореи фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованию очагов с вегетацией, особенно в складках. Генетически наследуемое нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни.

Этот дерматоз характеризуется нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Болезнь встречается крайне редко.

Впервые описал заболевание в 1889 году известный французский дерматолог Жан Фердинанд под названием вегетирующий фолликулярный псороспермоз. Он ошибочно полагал, что возбудителем болезни являются микроорганизмы — псороспермии.

Кроме Дарье посильную лепту в изучение недуга внесли американец Джеймс Кларк Уайт и немец Густав Хопф.

Как проявляется

Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2-0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками.

После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах.

Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде:

— плоских мелких папул,

-бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею.

На лице папулы располагаются преимущественно:

— у висков и

— в носогубных складка;

— нередко процесс распространяется на ушные раковины и

— наружный слуховой проход.

На тыле кистей высыпания часто напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями.

Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края; развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни.

Могут поражаться:

— слизистые оболочки полости рта,

— глотки,

— гортани,

— влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию.

В некоторых случаях при болезни Дарье наблюдается офтальмологическая симптоматика:

— поражение век,

— нистагм,

— катаракта.

Возможна умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях. Редкой разновидностью болезни Дарье являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы.

Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с 10-11 лет, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую.

Лечение

Обязательно под контролем врача! Аевит, неотигазон цена, эссенциале форте. Местные кератопластические средства: 2-5% салициловая или серно-салициловая мазь; 2-5% мазь с мочевиной.

Конечная цель лечения снижение выраженности проявлений заболевания. Больным необходима постоянная диспансеризация:

1. осмотр дерматологом 1 раз в квартал;

2. направление на МСЭ;

3. трудоустройство.

Прогноз в случае лечения благоприятный. Возможны самопроизвольные ремиссии.